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3次大手术,11个月住院,这对连头女娃终于分开了……

1565336352 来源:未知 点击:59

  最近,全球顶尖儿童医院之一,位于英国伦敦的Great Ormond Street Hospital (GOSH)的神经外科团队公布了一例高难度成功病例——经过11个月艰苦卓绝的奋斗,分离了一对连头女娃娃!

  

  1 像图上这样颅骨融合的连体畸形是一种比较少见的先天性疾病,发生率大约为0.6/100万。

  1957年,外科界才完成第一例称得上“成功”的分开头部连体婴的手术——成功的标准是患者在术后活得还算久。在此之后直到现在,医疗界在这方面的进步非常有限。直到今天,这类手术的死亡率依然高达25%。

  这样的连体畸形在类型上又可分为皮肤、颅骨和硬脑膜的部分连接,或完全融合。后者指的是硬脑膜下的血供或脑组织相连,比前者复杂得多。

  而这对女娃娃的情况,正好属于后者。

  下图是手术团队通过影像学扫描后制作的3D建模。可以看到,两个孩子的虽然脑组织是分别每人有一个,但是一来血管相连甚至共用部分血管;二来,两人的脑子长势奇怪,往对方的颅骨内生长……

  这样的情况特别难以分离,对手术团队的技术、创造力和医院的配合程度要求极高。

  所以在今年1月,有一个相似的案例成功分开后甚至登上了NEJM的头版头条,可以说是获得了学术界极高的认可了……

  不过荣登NEJM的这对小宝贝和我们今天要介绍的这对大宝贝还是有些不同。

  首先这对小宝贝是出生之前母亲有正常的产检保障,在胎儿期就一直受到医生的关注,并且在出生后马上得到了顶尖儿童医院费城儿童医院的倾力照顾,医生们也是考虑到尽早分离以便不影响孩子大脑将来发育,而在月龄较低的时候进行了手术……

  NEJM小宝宝们顺利分开后在康复阶段的合影

  而我们今天要讲的这对大宝宝,运气没有这么好。

  2 她们的母亲来自巴基斯坦的贫困地区,在生她们之前,已经生育了7胎。

  由于当地经济条件较差,这前面7胎全是在家生的。本来,这第8胎也打算在家里生。在怀这两个孩子的时候,母亲也没有进行太多检查。有一次做B超被通知说,孩子好像有点异常,建议去医院生,才决定去50公里以外的白沙瓦找了家医院生产。

  在此期间,没人说得清“异常”到底有多严重。

  孩子是生下来之后才被发现是一对头部相连的女婴的……

  虽然孩子妈妈和爷爷(双胞胎的父亲在她们出生之前已经因心脏病去世)依然表示很爱她们,但是她们出生的医院并没有提出把她们分开的办法。

  把娃接出院之后,家里人商量了一下,感觉如果能分开还是分开好,于是开始四处求医问药。

  当地的军队医院倒是表示可以尝试手术,但代价是“可能会死掉一个”,这个结果是孩子母亲所不能接受的。

  3 两娃3个月的时候,他们终于联系上了远在英国的一名老乡——GOSH工作的神外医生Owase Jeelani。

  这位来自克什米尔附近地区的外科医生对这个案例很积极。在看过影像学结果之后,他向家属表示,有希望分开并保住两姐妹。

  不过情况并不像NEJM发表的那个案例那样顺利。

  GOSH团队建议在12月龄时进行手术,因为这样可以获得最好的预后。可是,一方面,从巴基斯坦赶到英国有许多手续;另一方面,手术费用一直筹措困难,Jeelani医生在院内为患儿募集的效果也很不好,钱一直凑不上。

  就这样拖到19个月,再不做以后会更困难——随着孩子的生长发育,情况会变得更复杂,恢复也会更难(这也是为什么美国的那两个小宝宝是抓紧时间在特别小的时候分的)——不能再等!

  在Jeelani的一再催促下,患儿终于从巴基斯坦抵达GOSH。

  母亲告诉医生,虽然孩子们头连在一起,但是“性格”却不一样。一个“活泼”一点,叫Safa,聪明,高兴,喜欢讲话;另一个叫Marwa,“害羞”一点,会自言自语,但是别人和她说话她却不会回答。

  这种“性格”的不同,其实是由于双胞胎的发育和健康差异造成的“强壮”和“羸弱”的区别。这个问题在之后的手术中,甚至成为了神外医生难以决断的困扰。

  4 入院规划好方案之后,两孩子进行了第一次大手术。

  主要内容是分开双方相连的动脉血管,将两人长到对方颅骨里的脑组织一点一点地捞回她们自己的颅骨里,给以后重塑颅骨形态打好基础。

  Jeelani在分离动脉时采取的方案是——先暂时结扎,花5分钟观察大脑血供状态,如果没问题再进行下一步。就靠这样一条条试,他们顺利完成了第一次手术。

  第二次手术则复杂和凶险得多,他们要分离两姐妹共用的静脉——这其中有一些关键静脉只能提供给一个人,同时还要分离颅骨,为第三次彻底分离和重建做准备。

  到底把关键静脉给谁,让Jeelani犯难。几经思考之后,他建议将关键静脉给Marwa——发育得较差得那一个。Jeelani的想法是,这样可以增加Marwa存活的几率,同时,医疗团队里的其他人也都同意了这个决定。

  这次手术没有上一次顺利,术中Safa出现颈部血管栓塞,导致她的血流无法回流到躯干,无处可去的血液流向Marwa,因此结果就是Marwa血压暴增,而Safa血压急速下降,麻醉医生拼了老命将孩子们稳定下来,Jeelani按计划完成了手术。

  但术后娃们没有按计划醒来。

  身体较差的Marwa先醒了,但是Safa却一直保持昏迷状态。

  最终医疗团队检查发现,Safa出现了较为严重的缺血性脑卒中——就在关键静脉被移走的位置,由于那里原来的血供被Jeelani通过手术移植给了Marwa,Safa的大脑供血不足,出了问题。

  Jeelani知道这件事后一度崩溃到倒在地板上大哭……他对这对患者投入了太多个人感情,而决定血管归属的是他,作为主刀,他背负了太多心理压力。

  好在,Safa最后还是醒来了。但是她的左手和左腿却因为脑卒中而变得无法正常使用,可能需要长期康复。

  但是手术已经到了这一步,没法因为卒中就停下来不继续了。接下来,娃娃们和外科团队还要面临最终的分离操作——颅骨重建和植皮。

  目前,孩子们头上皮肤的面积是不够包住两颗独立的脑袋的。为了使得情况简单一些,团队设计了就地取材的方案——不从其他部位植皮,而是采取扩大目前的头皮面积的措施。

  具体来说,就是把一些生理盐水包植入患儿皮下,往里注入生理盐水,“撑大”脑袋,让皮肤表面积变多……

  而颅骨方面就没法靠这种直接粗暴的“撑大”来解决问题了,因此神外团队设计的方案是——尽量匀一匀。

  他们的策略是,在大骨片之外,尽量将小骨片和骨细胞每个娃分一些,然后给予年幼的骨骼自我恢复的空间,让骨骼自己最终填补上大骨片之间的缝隙,这个动态的愈合过程,还能照顾到正在发育的大脑。

  第三次手术非常顺利,两女娃有生以来终于可以想翻身就翻身了……

  至此为止,她们已经住院11个月,经历了三次大手术和生死存亡。她们预计还会在英国逗留观察一阵,2020年回到巴基斯坦。

  双胞胎颅骨融合畸形因为每一例都有各自复杂的情况,所以医务人员在每一例当中都不得不想出全新的方案。即便是同类病例中,也较难有可以依赖的经验,实在是儿科和神外最难的“考题”了。

  感谢每一位负责又充满挑战精神的医生,也祝所有的宝宝健康成长。

  参考文献:

  https://www.bbc.co.uk/news/extra/PLNMqvmycN/conjoined-twins

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